疾病概述与诊断挑战 - 间质性肺病是肺部组织结构病变，病因多样，免疫系统异常是重要诱因之一，可引发结缔组织病相关的间质性肺病[2] - 该病早期症状不明显，最常见初期表现为干咳、活动后气短，极易被忽视或误诊为感冒或普通感染，从而延误诊治[2] - 诊断主要依靠肺部高分辨率CT，通过CT影像可区分以炎症为主的间质性肺炎和以纤维化为主的肺纤维化[2] 高危人群与临床表现 - 间质性肺病在中老年人群中更为常见[3] - 已确诊结缔组织病的患者，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等，需要特别警惕间质性肺病的可能[3] - 当患者出现多系统症状时，如肺部表现同时伴有特殊皮疹（如“技工手”）、关节症状等，应考虑结缔组织病相关的间质性肺病可能[3] 疾病进展与治疗策略 - 肺纤维化被形容为“肺变硬了”，出现“蜂窝样改变”，导致患者咳嗽、气短、呼吸困难，严重影响生活质量[2] - 治疗需要“双管齐下”，既要治疗结缔组织病（原发病），也要治疗间质性肺病，实现“双达标”[3] - 免疫治疗可控制原发病并延缓肺病进展，对已出现纤维化的患者需加用抗纤维化药物[3] - 如果不经规范治疗，约50%的患者五年生存率会下降，疾病终末期就诊会因并发症增多导致治疗费用显著增加[3] 诊疗建议与健康管理 - 体检CT报告若出现“磨玻璃影”、“炎症改变”、“纤维化改变”等字眼，应及时就诊呼吸科，若同时伴有关节痛等多系统症状，风湿免疫科也需要筛查[1][4] - 为更好进行系统管理，实现早期识别与干预，部分医疗机构设立了整合风湿免疫科、呼吸科、放射科、病理科的多学科协作间质性肺病专病门诊[4] - 确诊患者需要定期随访，早期每月一次，病情稳定后每3个月一次，通过定期复查肺功能并酌情安排CT检查来密切监测病情变化[4]