核心观点 - 公司Corvus Pharmaceuticals宣布了其ITK抑制剂soquelitinib在系统性硬化症（系统性硬化症）中的临床前数据，展示了其在预防肺损伤、炎症和肺动脉高压方面的潜力 [1][2] - 该数据将在2024年11月17日的ACR Convergence 2024会议上展示，进一步支持ITK抑制作为治疗多种免疫疾病的新疗法的潜力 [1][5] 公司研究进展 - soquelitinib是公司的主要ITK抑制剂项目，目前正在进行针对外周T细胞淋巴瘤的注册性III期临床试验和针对特应性皮炎的I期临床试验 [2] - 在Fra-2转基因小鼠模型中，soquelitinib治疗显著减少了肺部浸润和纤维化，改善了临床评分，并降低了肺动脉高压 [4] - 这些结果在博来霉素诱导的肺纤维化模型中得到了进一步验证，soquelitinib减少了肺纤维化和Th2辅助T细胞的浸润 [4] 行业背景 - 系统性硬化症是一种罕见的自身免疫性疾病，全球约有250万人患病，美国约有12.5万人患病 [7] - 该疾病导致皮肤和多个内脏器官的炎症和纤维化，间质性肺病（ILD）是其主要死亡原因之一，影响约三分之一至一半的患者 [7] - 目前尚无治愈系统性硬化症的方法，现有治疗主要旨在缓解症状和阻止疾病进展 [7] 药物机制 - soquelitinib是一种口服小分子药物，选择性抑制ITK（白细胞介素-2诱导的T细胞激酶），主要表达于T细胞和自然杀伤（NK）细胞中 [8] - 该药物通过调节T细胞分化，增强Th1细胞的生成，同时抑制Th2和Th17细胞的分化及其分泌的细胞因子，从而增强对肿瘤和感染的免疫反应 [8] - soquelitinib还被证明可以防止T细胞耗竭，这是当前免疫疗法和CAR-T疗法的主要局限性之一 [8]