间质性肺病的疾病本质与分类 - 间质性肺病本质是肺部“墙体”（肺间质）发生炎症或病变，而非肺泡内的感染或恶性肿瘤 [2] - 该病是一大类超过200种疾病的总称，病因复杂 [3] - 若发展到肺纤维化阶段，肺部会变得像“网兜”一样布满孔洞，失去正常呼吸功能 [2] 间质性肺病的病因与高风险人群 - 病因主要分为四大类：感染因素（如新冠病毒、流感病毒）[3]、职业和环境因素（如长期接触粉尘、化学试剂）[4]、药物因素（如特定药物或免疫治疗）[5]、自身免疫因素（如狼疮、类风湿关节炎）[6] - 排除明确病因的称为特发性间质性肺炎，其中最严重类型是特发性肺间质纤维化 [6] - 高风险人群包括：有结缔组织病史的患者、长期接触粉尘或化学物质的特殊职业从业者、长期大量吸烟的人群 [12] - 吸烟是特发性肺间质纤维化的重要诱因，且该病多见于中老年人 [13] 间质性肺病的核心症状与诊断 - 进行性加重的呼吸困难是最核心症状，早期表现为活动后气短，后期轻微活动即感气喘 [10] - 持续性干咳是典型症状，多为无痰干咳且持续时间超过两个月 [11] - 其他症状包括疲劳、虚弱感、手指末端变形、胸痛或不适 [12] - 明确诊断是关键，胸部CT检查比X光片能提供更全面细致的肺部影像 [14] - 当CT难以明确诊断时，可能需通过支气管镜取组织进行病理分析 [16] 间质性肺病的治疗与预后 - 早发现、早诊断、早干预是延缓疾病进展、改善生活质量的关键 [9][17] - 治疗首先需寻找并去除病因，如控制原发自身免疫病或脱离致病环境 [17] - 对于特发性肺间质纤维化，可使用抗纤维化药物治疗以延缓疾病进展 [17] - 抗纤维化药物的最佳使用时机是疾病早期，若发展到中末期严重缺氧阶段，疗效会大打折扣 [17] - 临床数据显示，约30%-40%的间质性肺病患者会最终发展为肺间质纤维化 [1][8] 间质性肺病的预防与健康管理 - 对于普通健康人群，戒烟控烟是降低特发性肺间质纤维化发病风险的首要任务 [17] - 特殊职业从业者需做好防护措施，减少粉尘、化学物质的吸入 [17] - 有结缔组织病史的患者需定期检查肺部健康 [17] - 出现超过两个月的慢性干咳或活动后气短等症状时，应及时到呼吸专科就诊 [17]

疾病概述与诊断挑战 - 间质性肺病是肺部组织结构病变，病因多样，免疫系统异常是重要诱因之一，可引发结缔组织病相关的间质性肺病[2] - 该病早期症状不明显，最常见初期表现为干咳、活动后气短，极易被忽视或误诊为感冒或普通感染，从而延误诊治[2] - 诊断主要依靠肺部高分辨率CT，通过CT影像可区分以炎症为主的间质性肺炎和以纤维化为主的肺纤维化[2] 高危人群与临床表现 - 间质性肺病在中老年人群中更为常见[3] - 已确诊结缔组织病的患者，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等，需要特别警惕间质性肺病的可能[3] - 当患者出现多系统症状时，如肺部表现同时伴有特殊皮疹（如“技工手”）、关节症状等，应考虑结缔组织病相关的间质性肺病可能[3] 疾病进展与治疗策略 - 肺纤维化被形容为“肺变硬了”，出现“蜂窝样改变”，导致患者咳嗽、气短、呼吸困难，严重影响生活质量[2] - 治疗需要“双管齐下”，既要治疗结缔组织病（原发病），也要治疗间质性肺病，实现“双达标”[3] - 免疫治疗可控制原发病并延缓肺病进展，对已出现纤维化的患者需加用抗纤维化药物[3] - 如果不经规范治疗，约50%的患者五年生存率会下降，疾病终末期就诊会因并发症增多导致治疗费用显著增加[3] 诊疗建议与健康管理 - 体检CT报告若出现“磨玻璃影”、“炎症改变”、“纤维化改变”等字眼，应及时就诊呼吸科，若同时伴有关节痛等多系统症状，风湿免疫科也需要筛查[1][4] - 为更好进行系统管理，实现早期识别与干预，部分医疗机构设立了整合风湿免疫科、呼吸科、放射科、病理科的多学科协作间质性肺病专病门诊[4] - 确诊患者需要定期随访，早期每月一次，病情稳定后每3个月一次，通过定期复查肺功能并酌情安排CT检查来密切监测病情变化[4]