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先天性耳聋治疗
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JAMA Neurology:舒易来团队发现,基因治疗对先天性耳聋患者自然听力的恢复,优于人工耳蜗
生物世界· 2025-07-22 15:02
编辑丨王多鱼 排版丨水成文 听力损失 为全球最常见的感觉障碍之一,世界卫生组织 (WHO) 数据显示,全球 20% 的人受不同程度 听力损失的影响,全球 5% 的人患有致残性 (中度以上) 的听力损失,约有 2600 万先天性耳聋患者。 每 1000 名新生儿中约有 2 - 3 名患有先天听力障碍。 听力障碍,不仅仅意味着失聪,更常伴随着言语障碍, "十聋九哑"成为了残酷的现实, 严重损害 儿童言 语及认知功能 等 形成 和发展。约 60% 的先天性耳聋 与 遗传因素 有关,已知的耳聋基因超过 200 个, 以往无任何临床治疗药物。 近半个世纪以来, 人工耳蜗植入 都是临床上极重度以上感音神经性聋的金标准疗法和唯一选择,但其难以 完全恢复自然听觉,对音乐和噪声环境下的言语感知的改善有限,并且外在设备和长期的设备维护也使得 人工耳蜗的接受度很低。近年来,先天性耳聋 基因治疗 作为一种全新的、针对病因的治疗手段,有望恢复 自然听力,引起了领域内的高度关注。 然而,基因治疗后多个维度的感知情况究竟如何?与传统的人工耳蜗植入相比有何优势、劣势?还有待验 证。 2025 年 7 月 21 日,由复旦大学附属眼耳鼻喉科医 ...