全球首创心肌肌球蛋白抑制剂玛伐凯泰，是全球首个针对HCM核心病理生理机制的创新药物。近年来，百时美施贵宝（BMS）通过不断深入玛伐凯泰在 全球和中国的研发，持续验证疗效，中国研究者也深度参与其中。例如，玛伐凯泰用于中国患者的关键III期临床研究——EXPLORER-CN，与多项全球研 究结果共同推动了玛伐凯泰在中国获批。与此同时，BMS还与中国本土科研力量合作，共同推动全球创新更好地"落地中国"。 *仅供医学专业人士阅读参考 肥厚型心肌病（HCM）是临床上最常见的单基因遗传性心脏病，主要表现为心肌非对称性肥厚[1]。根据是否存在左心室流出道梗阻，HCM又分为梗阻性 与非梗阻性两类，梗阻性HCM患者生存率更低。 呼吸困难、乏力、胸痛、甚至晕厥，几乎是所有梗阻性HCM患者所经历的。疾病不仅限制了他们的活动能力，还带来长期的精神压力——许多患者不得 不告别工作、运动和旅行，甚至连日常生活都被迫"放慢节奏"。 据估算，HCM的全球患病率为0.2%至0.5%，中国约有200万HCM患者[2]。由于公众认知不足、基层诊断能力有限，有大量患者未被确诊或未能获得规范 治疗。多年来，梗阻性HCM患者亟需一种能够针对疾病根源的治 ...

心源性猝死与肥厚型心肌病 - 心源性猝死（SCD）是全球主要死亡原因之一，北美和欧洲年发病率为每10万人50-100例 [1] - 室性心律失常是SCD主要机制，植入式心脏复律除颤器（ICD）可有效预防高危患者死亡 [1] - 当前基于左心室射血分数（LVEF）的风险分层方法对缺血性和扩张型心肌病患者效果有限 [2] MAARS AI模型技术特点 - 采用多模态人工智能技术分析电子健康记录、超声心动图、放射学报告和心脏磁共振图像 [8] - 基于Transformer神经网络架构，特别整合对比增强心脏磁共振数据作为独特优势 [8] - 模型全称为Multimodal Artificial intelligence for ventricular Arrhythmia Risk Stratification [4][7] MAARS模型性能表现 - 内部验证队列AUC达0.89，外部验证队列AUC为0.81，显著优于临床指南的0.27-0.35和0.22-0.30 [10] - 在各人口亚群体中表现公平，提供多层次解释以增强AI透明度 [10] - 可作为临床决策支持工具改善肥厚型心肌病患者的个性化医疗护理 [10] 研究发表信息 - 研究成果由约翰·霍普金斯大学团队发表于Nature Cardiovascular Research期刊 [3] - 论文标题为《Multimodal AI to forecast arrhythmic death in hypertrophic cardiomyopathy》 [3] - 研究发布时间为2025年7月2日 [3]