国家药监局官网截图 来源：环球网 近日，药明生物合作伙伴北海康成创新罕见病治疗产品注射用维拉苷酶β（商品名：戈芮宁）获国家药 品监督管理局（NMPA）批准上市，用于治疗12岁及以上青少年和成人I型和III型戈谢病患者。这是中 国首个也是目前唯一的本土自主开发的戈谢病酶替代疗法药物，也是目前覆盖适应症最广泛的戈谢病治 疗产品。 戈谢病是一种罕见的遗传性溶酶体贮积症，患者临床表现包括肝脾肿大、贫血、骨痛和神经系统病变， 严重时甚至可能因并发症危及生命。据统计，全球平均每10万人中戈谢病患病人数为0.7~1.75。目前， 戈谢病已被纳入中国《第一批罕见病目录》。重组人源葡萄糖脑苷脂酶替代疗法 (ERT) 作为戈谢病的标 准治疗方案，经过30年的临床应用，在改善患者的主要非神经系统症状以及提高生活质量方面具有显著 疗效。 北海康成创始人、董事长兼首席执行官薛群博士表示，得益于药明生物等合作伙伴的共同努力，戈芮宁 利用平台化技术将大大降低开发成本，让患者用得上、用得起安全、有效的国产酶替代药物。据药明生 物首席执行官陈智胜博士介绍，戈芮宁开发采用了第二代创新技术，提高了酶的活性，并通过公司超高 效连续生物工艺平台WuX ...

来源：中国经济网 5月23日，小红书公益联合小红书电商主办的"小红村超市"项目继云南站、四川蒲江站后，开启了第三 站行程，走进"中华药都"亳州。 此站行程聚焦亳州当地特色农产品品牌化、电商化难点，通过资源整合与专业培训，旨在助力当地农特 产品走向全国。 据介绍，"小红村超市"项目计划全年扶持100种乡村农特产品上线小红书，挖掘扶植10位乡村电商标杆 人物，打造一款"小红村年味礼盒"，助力乡村电商数字化转型，助力村民增加收入。 "小红村超市"第三站所走进的安徽省亳州市正通过打造区域公共品牌"谯城花茶"、建设产业聚集区、推 动产学研合作，加速产业升级。 亳州市谯城区商务局党组成员周爱国在致辞中提到，花茶产业在当下面临着激烈的竞争，不同地区、不 同城市的花茶产品竞相投入市场，一些做出特色做出亮点的产品吸引了大多数人们的目光。"在这种情 况下，需要亳州本土的花茶产业、商家携起手来，与小红书这样的优质平台深入合作。" 亳州市谯城区电子商务发展服务中心主任薛秋峰表示，本土的电商人才存在缺口。"小红村超市"来到亳 州是一个良好的契机，商家在平台上创作和经营，能够迅速获得第一线的实操经验、培育人才，从而在 未来反哺本土产业。 ...

"本次活动神木十四中共有64名学生参加机器人格斗、无人机操控障碍赛、实物脑力计算编程这三个项 目为了本次比赛，学校精心组织，同学们在老师的认真指导下，坚持训练，希望我们的团队在赛场上大 放异彩，取得优异成绩。"神木市第十四中学老师王瑞说。 走进比赛现场，参赛选手们全神贯注、紧密协作，精准操控着精心打造的机器人，在赛场上完成各种复 杂任务，充分展现出卓越的动手能力与创新思维。现场气氛热烈，科技火花不断碰撞。 "我参加的比赛是智能生态挑战赛，赛前确定好自己的项目后，我们经过精心的组装和调试，在老师的 指导下，我们很快就完成了作品3D打印智能垃圾清扫车，我们希望能够在这次比赛中获得优异的成 绩。"神木市第一小学学生王中鑫说。 来源：环球网 为培育青少年科技创新能力，助力人工智能教育普及，神木市首届人工智能机器人大赛暨全球发明大会 中国区神木赛区选拔赛于5月25日在神木中学隆重举行。 此次大赛以"科技筑梦 智创未来"为主题，共设小学、初中、高中三个组别，吸引了来自全市24所中小 学500余名学生参与。大赛特别设置了机器人、编程、开源创客、无人机四大主题赛道，涵盖数字模拟 编程、实物脑力计算编程、机器人格斗等9个竞赛项 ...

来源：光明网 光明网讯5月24日至25日，由北京通用人工智能学会主办的首届国际通用人工智能大会在北京召开。作 为我国首个聚焦通用人工智能（AGI）的国际学术盛会，来自全球数十个国家和地区的近千位专家、学 者、技术领袖齐聚一堂，深度碰撞AGI原创性技术路线。 人工智能的终极目标是实现通用人工智能（AGI），通用人工智能就是要重造能够匹配人类各种能力与 智力、符合人类情感与伦理价值的通用智能体。然而，当前的AGI叙事被西方国家主导，中国能否在通 用人工智能领域建立自主的、原创的独立思想和流派，关系到能否在这场科技竞争中抢占制高点。 具身智能与机器人专题会议汇聚全球具身智能领域权威学者，分享多模态感知、运动控制、仿生机器人 等领域的最新研究，探索智能体如何通过物理交互实现真正的环境理解和自主决策等关键科学问题的突 破路径。 全球智慧激荡，打造AGI学术高地 本届大会展示了当前全球AGI领域的最前沿研究，涵盖4场专题报告、6个专题会议，邀请了来自哈佛大 学、加州大学圣地亚哥分校、新加坡管理大学、莫斯科国立罗蒙诺索夫大学、北京大学、清华大学等国 内外知名高校及研究机构的40余位嘉宾进行高密度学术演讲。 北京通用人工智能 ...

来源：中国新闻网 中新网北海5月26日电(翟李强)5月25日，以文旅垂直大模型WaaGPT为核心的"嗯噢哇"旅游专业能力认 知平台在广西北海正式发布，同步推出了三款文旅智能产品。中国—东盟人工智能创新应用大赛同时宣 布启动，将聚焦技术创新、应用创新以及东盟跨境合作三大领域，构建一个双向赋能的创新生态。 的东盟适配，实现技术人才的双向流动与优势互补。同时，依托"嗯噢哇"文旅专业大模型的支撑，形成 技术协同与创新促进的良性循环，持续提升平台的智能化水平与产业价值。(完) 北海市市长李莉表示，北海正推动人工智能与实体经济融合发展，加速研发行业垂类模型，梳理了129 个应用场景。在城市水陆空交通经纬线上，在教育、医疗、农业、公共安全、城市管理等多元场景应用 中，北海努力实现"从AI仰望"走向"AI实践"；还将支持企业在北海打造中国—东盟智慧文旅城市会客 厅，坚信通过一系列的尝试和努力，中国—东盟智慧文旅合作一定能在北海向下扎根、向上生长。 柬埔寨驻南宁总领事馆总领事唐肃安出席活动时表示，此次发布的双向赋能旅游供需的智能平台，为东 盟的伙伴们打开了一扇可以分享专业知识和合作机遇的大门。 窦飞鹏表示，本次中国—东盟人工智 ...

现场，上海交通大学钱学森图书馆馆长、钱学森教育工作委员会主任委员、西安交通大学钱学森学院荣 誉院长钱永刚以钱学森一生中的重要选择为例，回顾了其"为民族复兴选人生"的一生，展现了老一辈科 学家的家国情怀与科学精神。他表示，"一个大有作为、成大器者，都是把握社会和国家的脉搏，把自 己的命运和社会、国家的命运相结合的人。" 同时，神舟十三号、神舟十八号航天员叶光富则分享了自己从少年到航天员的奋斗历程，从"飞天"备战 的极限挑战到分享在太空中俯视成都的照片，再到天宫课堂里的趣味实验，他用亲身经历激励着在场的 每一个人。清华大学教授、中国锦屏地下实验室科学部主任岳骞带来了该实验室的前沿研究，科普了暗 物质的奥秘以及寻找它的意义。他强调，寻找暗物质的核心目的是突破人类认知边界，带来颠覆性的创 举。 活动期间，嘉宾们还与全国网友、成都中小学生进行了问答交流，解答了他们对各个领域的疑问。成都 七中、成都石室联中等学校的师生们纷纷针对自己感兴趣的领域提问，也得到了科学家的耐心解答。 来源：科技日报 科技日报记者 刘侠 实习生 刘平 5月24日，在第二十五个全国科技活动周之际，"科学大讲堂·我们的答案"全民科普互动宣传活动在位于 ...

来源：中国新闻网 故宫博物院家庭音乐剧《甪端》在现场进行IP招商推介。作为中华优秀传统文化创新转化的标杆IP， 《甪端》以故宫文物"甪端"为核心，融合戏剧、科技与教育，并推出全球巡演合作、品牌联名、教育项 目合作、文创和动漫衍生冠名合作等四大合作模式。 此外，文博会举行期间还举办"粤港澳大湾区IP发布订购会——独角兽文化IP矩阵推介"活动，重点推介 《咖宝车神》《兜兜和毛毛》和"偷闲星球"三大IP。《咖宝车神》以亲子合家欢为主题，通过寓教于乐 的动画内容传递陪伴和责任感；滑稽喜剧《兜兜和毛毛》以16-24岁的年轻群体为核心受众，内容以贱 萌、自嘲和反差感为特色；"偷闲星球"则是一家专注于"东方潮趣"的潮流文创品牌，致力于通过趣味化 设计表达年轻人对美好生活的祝福。 主办方表示，在粤港澳大湾区多元文化深度交融、创新活力蓬勃迸发的时代背景下，活动首发具有创新 性与市场潜力的IP创新产品或项目，将有助促进与潜在合作伙伴的交流与合作，拓展文化产业商业发展 渠道，推动文化产业国际化进程。(完) 多款热门IP新品首发。深圳文博会 供图 安徽百觅思智能科技有限公司带来的"AI奇智播播机"，则是百觅思首款儿童 AI大模型交互 ...

来源：中国科学报 研究人员成功诱导干细胞发育成充满液体的羊膜囊。这种模型囊体直径约2厘米，相当于一个4周胚胎周 围羊膜囊的实际大小，可用于研究早期妊娠。 羊膜是一层透明薄膜，能形成充满液体的囊，保护发育中的胚胎。但研究人员难以在妊娠早期获取和研 究该组织。干细胞模型为研究胚胎早期发育提供了途径，但科学家首先需要在实验室重现子宫内的生长 环境。近日发表于《细胞》的这项研究展示了迄今最先进的羊膜囊模型。 "这是一项出色的研究，其主要优势在于规模大且可重复生产。"加拿大多伦多儿童医院的发育与干细胞 生物学家Janet Rossant评价称。 为创建该模型，英国弗朗西斯·克里克研究所的干细胞生物学家Borzo Gharibi在第一天和第二天分别使用 一种信号分子刺激胚胎干细胞，随后将这些细胞置于培养基中。一段时间后，细胞逐渐形成微型充液囊 体。经过3个月发育，囊体直径扩展至约2厘米。"这些细胞的自组织特性令人惊叹。"论文合著者、弗朗 西斯·克里克研究所的干细胞生物学家Silvia Santos表示。 经过细致观察，研究人员发现这些细胞模拟了一个4周龄人类羊膜囊的特征——形成双层膜结构并充满 液体，类似卵黄囊的构造附着 ...

来源：环球时报 【环球时报综合报道】配备国产航空电子设备、供电系统和空调系统的俄罗斯"MC-21"中程客机试验样 机日前完成首次飞行。飞行持续1小时15分钟，标志着工厂调整试验的开始。4月29日，这架样机从"雅 科夫列夫"公司（隶属俄罗斯国家技术集团旗下联合航空制造公司）伊尔库茨克飞机制造厂机场起飞。 飞行过程中，样机达到580公里/时的速度，爬升至3000米高度。试飞员古西科夫（Aleksandr Guskov）、俄罗斯英雄塔斯卡耶夫（Roman Taskaev）和试飞主管工程师波波夫（Aleksandr Popov）及 索洛维约夫（Aleksandr Solovev）组成的机组圆满完成飞行任务。包括俄全新国产系统在内的所有飞机 系统运行正常，未出现任何问题。 配备国产航空电子设备、供电系统和空调系统的俄罗斯"MC-21"中程客机试验样机在伊尔库茨克完成首 次飞行。 研发进入良好开端 卢卡舍维奇接受《俄罗斯报》采访时说，认证测试计划通常包括数十次甚至数百次飞行，涵盖不同飞行 模式、气候区和天气条件。他说："第十次飞行就像一岁孩童开始学走路的第三天。这都是很正常的过 程。飞机还需在高海拔、沙漠和海洋条件下测试 ...

《平台经济法》草案由俄罗斯副总理兼政府办公厅主任格里戈连科负责协调制定。他表示，该法案旨在 保护消费者权益，为数字平台进一步发展创造基本条件。 近年来，数字平台对俄罗斯和全球经济的贡献不断增加。据俄罗斯互联网贸易公司协会估算，2024年俄 罗斯电子商务市场规模约为9万亿卢布（约合8109亿元人民币），同比增长41.1%。电子商务领域中小 企业达38.7万家。俄"高等经济学校"大学和俄罗斯统计局的数据显示，约有370万人通过数字平台定期 提供服务。格里戈连科表示："数字平台应作为创新工具来推动发展，提高商品和服务的普及率，支持 小型企业，促进市场竞争，加强人与人的联系。政府的作用在于确立基本活动规则，减少负面现象和影 响，例如打击假冒商品。" 数字平台 当前，经济领域对于制定专门的平台监管机制已表现出强烈需求。俄罗斯经济发展部部长列舍特尼科夫 认为，这一需求来自平台本身，因为平台是对规则最为关注的一方。列舍特尼科夫在俄电子商务创新技 术大会全体会议上强调："现在是时候制定规则了，同时要确保这些规则不会妨碍平台的发展。此前虽 然已发布几项关于平台就业和电商平台的倡议，但我们与平台共同研究后认为，必须建立统一监管框 ...