渐冻症（ALS） - 渐冻症在我国的发病率为1.62人/10万人，患病率为2.98人/10万人，每年新增病例约2.4万例 [2] - 渐冻症患者生存时间通常为3-5年，平均确诊时间为10个月-1年 [2] - 目前国内外有10多个渐冻症治疗药物研发已进入临床一二期，包括藿苓生肌颗粒三期临床试验、硝酮嗪二期临床试验、XS-228注射液二期临床研究等 [1] - 已发现30多个与渐冻症相关的致病基因，常见的有SOD1基因、TARDBP基因、FUS基因、C9orf72基因等 [3] - 目前上市的靶向药能为约2%的SOD1基因突变患者提供对因治疗，90%的散发病例病因不明 [3] 重症肌无力（MG） - 重症肌无力在我国的发病率约为6.8人/100万人，患者人数有20余万，发病以年轻女性为主 [4][5] - 重症肌无力是目前罕见病目录中突破较大的疾病，已有8种创新生物药，其中两种已被纳入医保目录 [6] - 2025年调研显示重症肌无力患者的生命质量和日常生活能力有所改善，医疗负担有所下降 [6] - 目前针对重症肌无力的在研药物有5种已到临床三期，包括可长期缓解药物（类治愈） [7] - 重症肌无力被称为"雪花人"，因为每个患者的症状都不完全相同 [8] 脊髓性肌萎缩症（SMA） - 脊髓性肌萎缩在新生儿中的发病率为1人/10000人左右，常规人群致病基因携带率约为2% [10] - 我国学术界估计有2.5万-3万名脊髓性肌萎缩患者，但实际登记注册人数仅有两三千人 [11] - 超过60%的Ⅰ型SMA患儿如不采取干预措施，预期寿命将不超过2岁 [11] - 现有的基因检测技术可以排除约95%的致病风险 [12] - 建议有家族病史的高危人群在婚、孕前筛查是否携带SMN1致病基因 [12] 行业动态 - 神经系统罕见病占《罕见病目录》的约40%，是罕见病中数量最多、机制最复杂的一类 [13] - 三种神经肌肉病目前都"有药可医"，并且在向临床治愈迈进 [13] - 北京大学第三医院神经内科主任樊东升团队在渐冻症治疗研究方面取得多项进展 [1] - 北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心发布了"雪花人"IP，提高公众对重症肌无力的认知 [8] - 美儿SMA关爱中心是国内最早设立、规模最大的脊髓性肌萎缩宣传及患者家庭关爱组织 [11]

数字化转型与鸿蒙生态 - 华为与首批行业伙伴达成战略签约，推出基于HarmonyOS 5的鸿蒙企业级解决方案，标志着鸿蒙生态从消费端挺进商用领域 [1] - 中国企业首次拥有覆盖全场景的原生安全操作系统底座 [1] 原生安全架构 - HarmonyOS 5从系统内核层构建"星盾安全架构"，实现端到端防护闭环 [3] - 某大型金融机构接入鸿蒙方案后，成功拦截3次针对性APT攻击，年度安全运维成本降低40% [3] 跨系统协作创新 - 鸿蒙方案通过硬件资源池化等技术打破系统壁垒，可跨设备调用摄像头、麦克风等硬件 [4] - 某高校采用鸿蒙方案后，跨校区协同备课时间从3天压缩至4小时 [4] 生态加速计划 - 华为启动"擎云星河计划"，某省级政务云平台在3个月内完成10万终端迁移，业务系统切换实现零故障 [5] 市场验证与技术优势 - 数据沙箱隔离技术使威胁拦截率提升90%+ [6] - 动态可信度量机制有效防御0day攻击 [6] - 分布式计算引擎将复杂报表生成时间缩短60% [6] - 小艺AI工作流使文档处理效率提升50% [6] 生态建设与行业应用 - 联创实验室投入20个专家团队为先锋客户定制迁移路线图 [6] - 联合200+伙伴在政务、金融、教育、能源领域孵化30+子方案 [6] - 鸿蒙平板以34.5%市占率持续领跑（2025Q1 IDC数据） [7] - 服务覆盖10万+政企客户，包括31个省级政务单位、300+银行机构 [7] - 能源领域成功应用于三峡电站等重大项目，实现野外作业终端全互联 [7] 未来发展方向 - 终端泛化：年内扩展至打印机、工业显示器等20类办公设备 [7] - 行业深化：聚焦智能制造、智慧医疗等场景开发垂直解决方案 [7]

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人工智能技术发展 - 马斯克宣布将使用Grok3 5或可能称为Grok4的先进推理能力来重新编写人类知识的全部内容 [1] - 该技术旨在补充缺失信息并删除错误之处以修正数据集 [1] - 马斯克指出当前基础模型训练数据中存在过多未经修正的垃圾信息 [1]

新型肥胖症药物amycretin的试验结果 - 注射式amycretin在早期试验中最高剂量组参与者平均减重24.3%，显著优于安慰剂组的1.1%减重效果 [1] - 该减重效果超越当前市场主导产品礼来Zepbound（22.5%）和Novo自身产品Wegovy（15%）[1] - 口服版amycretin在12周试验中最高剂量组实现13.1%减重，安慰剂组为1.2%，且未出现减重平台期 [4] - 公司高管认为口服版在更长期使用中可能达到与注射版相似的减重效果 [4] 药物研发技术特点 - Amycretin结合了司美格鲁肽（Wegovy/Ozempic活性成分）与促进饱腹感的胰淀素激素 [4] - 该药物同时开发注射和口服两种给药方式，显示双重减重潜力 [4] 行业竞争格局 - 公司面临与礼来在肥胖症药物市场的激烈竞争，过去一年股价下跌近50% [1] - 礼来口服药物orforglipron在二期试验中36周实现14.7%减重，三期糖尿病试验数据推动其股价上涨15% [5] - 公司已向美国提交Wegovy口服版审批申请，基于64周试验中16.6%的减重数据 [5] 公司战略动向 - 此次突破对公司至关重要，因去年另一款新药CagriSema试验结果令人失望导致股价大跌 [5] - 公司近期宣布将更换首席执行官Lars Fruergaard Jørgensen [5] - 更详细的CagriSema数据将于近期在美国糖尿病协会会议公布 [5]

苏宁易购出售家乐福子公司 - 苏宁易购拟以1元对价出售4家家乐福子公司100%股权，总计交易金额4元 [1] - 4家子公司分别为宁波家乐福、杭州家乐福、株洲家乐福、沈阳家乐福，均已停止经营 [3] - 截至2024年12月31日，4家子公司净资产均为负值：宁波-1.46亿元、杭州-4.32亿元、株洲-9221万元、沈阳-6.93亿元 [4] 家乐福中国经营状况 - 2019年苏宁国际以48亿元收购家乐福中国80%股权，承诺两年后收购剩余20% [1][5] - 家乐福中国门店数量从巅峰期300多家缩减至2024年仅剩4家（上海古北、万里、川沙及北京四元桥店） [1][6] - 北京四元桥店搬至商场地下角落，仅少量商品销售 [6] 家乐福财务与转型 - 2017年家乐福中国亏损10.99亿元，2018年净亏损5.78亿元 [5] - 2024年家乐福中国净利润亏损5.46亿元 [7] - 2021年尝试转型会员店，计划3年内改造100家门店，但首家会员店于2023年4月停业 [7] 交易影响与战略调整 - 交易预计增加苏宁易购归母净利润约5.72亿元，其中处置收益12.82亿元，冲减应收款项7.1亿元 [4] - 苏宁易购战略重心调整为聚焦家电3C核心业务，精简非主营业务 [3] - 家乐福中国因流动性不足自2023年起逐步关停传统大卖场业务 [3] 行业分析 - 大卖场零售业态整体下行，家乐福在转型竞争中处于弱势 [2] - 苏宁易购未能为家乐福提供资金来源和销售渠道支持 [2] - 家乐福曾尝试线上线下融合、家电植入等改造，但效果有限 [8]

白鲸出海，泛互联网出海服务平台，白鲸专注于具备互联网属性的行业、公司、产品和服务的出海，包括应用、游戏、电商、区块链、智能手机及硬件、旅 游、网络文学、影视、动漫、教育、体育和金融等。 来 源丨白鲸出海 （ID： baijingapp） 作者｜张凯然 编辑丨 殷观晓 图源丨 midjourney 2025 年已经过半，AI 的 PMF 虽然仍然在困扰创业者，但不影响移动端 AI 产品赚钱。 以下文章来源于白鲸出海 ，作者白鲸小编 白鲸出海 . 根据 Sensor Tower 本月发布的报告显示，2024 年，全球非游戏 App 内购收入同比增长 137 亿美元到 692 亿美元，其中 AI App 虽然才占到 12 亿美 元，但同比增长 179%，且根据 Sensor Tower 的分类，因为融入 AI 而收入上涨的生产力工具也有不俗表现。 图片/视频App靠亚洲"续命"？ AI 这一波启始于 2022 年末，2023 年是野蛮生长期，而到了 2024 年，整个赛道更加成熟，AI 产品的下载量达到 14.9 亿次，同比增长 91.8%，收入达 到 12 亿美元，同比增长 179.1%。 但是，与 Web 端 ...

理想汽车i8产品定位 - 理想i8定位为大型6座纯电SUV 核心目标是提供长续航和大空间 同时避免价格上探至50万以上区间 明确区别于同类竞品的高价位策略[1] - 造型设计采用新形态 承认市场需要适应期 类比L9和MEGA的接受度提升过程 强调低车头、大尺寸斜挡风及溜背车顶等特斯拉式第一性原理设计[1] - 驾驶体验突出低质心设计和前排视野优化 体现对行业技术标杆的学习整合[1] 华为乾崑智驾升级计划 - ADS 4系统将于9月底分批推送 现有ADS 3版本的SE和Pro车型分别可升级至ADS 4的SE和Max版本[2] - 已一次性购买高阶包的用户可免费升级 具体功能和时间以车型官方通告为准[2] 丰田美国市场调价策略 - 7月起在美部分车型涨价 丰田品牌平均涨幅270美元 雷克萨斯品牌平均涨幅208美元[3] - 调价基于市场状况和竞争环境 属于例行价格调整 未披露具体车型细节[3] 汽车置换补贴政策变动 - 郑州/洛阳/重庆/新疆/沈阳等地暂停置换补贴受理 主因资金耗尽、系统升级或等待新政策开放[4] - 政策暂停引发消费者抢搭末班车效应 同时可能推迟部分依赖补贴的购车计划[4] - 行业预计7月下旬启动新一轮补贴 中央财政规划2025年前投入3000亿元国补资金 地方需配套300亿元[4]

以下文章来源于剁椒Spicy ，作者剁椒团队 剁椒Spicy . 霸王茶姬瞄准比佛利山庄等富人区，单店投资成本同样是国内的数倍； 专注于电商、营销、流量生态，以及消费者洞察的全新商业自媒体 来 源丨 剁椒spicy （ID： ylwanjia） 作者｜ Mia 图源丨 midjourney 出海，早已是新茶饮破局的关键战场。而2025年以来，美国韩国等发达国家，正成为喜茶、霸王茶 姬、茶百道等诸多品牌争夺的核心目的地。 最新的消息是： 喜茶在美国布局20余家门店，以LAB店模式试水高客单价市场； 东南亚市场作为兵家必争之地，早已硝烟弥漫。 茶百道则大胆挑战以咖啡文化为主导的韩国市场，以差异化策略各显身手； 瑞幸以2美元冰美式切入美国咖啡市场，首店选址纽约东村，价格是星巴克1/3…… 霸王茶姬第一季度财报显示，霸王茶姬169家海外门店单季GMV达1.78亿元，同比增长85.3%。其 中，新加坡足月门店月均GMV达180万元，是国内均值的4倍，足以看出发达国家的增长潜力。 剁椒Spicy盘点了国内头部新茶饮品牌的出海动向后发现：新茶饮的出海征程正在加速，而路径已日 趋分化。 | 品牌 | 海外门店数量 | 主要布 ...

分布式光伏发电开发建设管理办法 - 四川省能源局转发国家能源局《分布式光伏发电开发建设管理办法》并提出具体执行要求 旨在规范促进四川省分布式光伏发电项目开发建设 [1] - 新政三大原则包括因地制宜科学规划建设 重点支持工商业分布式光伏 规范发展户用光伏实施"千家万户沐光行动" [1] 上网模式要求 - 大型工商业项目原则上自发自用 省电力现货市场连续运行后可申请调整为自发自用余电上网参与市场交易 [1] - "三州一市"（阿坝甘孜凉山攀枝花）一般工商业项目及调整后大型项目全年自发自用电量占比原则上不低于50% [1] 项目备案管理 - 建设单位个人在项目所在县（市、区）备案机关办理 自然人可自主选择电网企业集中代理备案或自行备案 [1] - 四川要求备案机关不得无故停止备案 不得增设前置条件 不得违规限制市场准入 [1] 电网承载能力评估 - 市（州）能源主管部门需组织电网企业以县级行政区域为单元按季度评估公布分布式光伏可开放容量及"红黄绿"等级判定结果 [2]